顕微鏡的多発血管炎とは

血管炎症候群は免疫の異常によって血管の壁に慢性炎症が生じる病気の総称です。炎症を起こす部位は大動脈から毛細血管までと病気によって異なります。
ANCA関連血管炎は毛細血管を主とする細い血管に強い炎症を起こし血液検査でANCAという自己抗体が検出されることが診断の手がかりになります。顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の３種類のANCA関連血管炎があります。
顕微鏡的多発血管炎は、本邦において頻度の高い血管炎で、腎臓や肺を中心に血管炎を生じ60歳～70歳代の高齢の方に多く発症します。日本における発症率は18.2人/100万人と稀な疾患ではありますが、発熱や急激な腎機能の低下、蛋白尿や血尿、喀血、間質性肺炎などの症状を認めます。腎障害が最も多く、急速進行性糸球体腎炎を呈する代表的な疾患です。次いで、間質性肺炎などの肺病変が多く認められます。

当センターでできる検査・治療

血管炎症候群は免疫の異常によって血管の壁に慢性炎症を生じる病気の総称です。大動脈から毛細血管まで、炎症を起こす部位が病気によって異なります。ANCA関連血管炎は毛細血管を主とする細い血管に強い炎症を起こし血液検査でANCAという自己抗体が検出されることが診断の手がかりになります。顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の３種類のANCA関連血管炎があります。顕微鏡的多発血管炎は、本邦において頻度の高い血管炎で、腎臓や肺を中心に血管炎を生じ比較的高齢の方に多く発症します。発熱や急激な腎機能の低下、蛋白尿や血尿、喀血、間質性肺炎などの症状を認めます。腎障害が最も多く、急速進行性糸球体腎炎を呈する代表的な疾患です。次いで間質性肺炎などの肺病変が多く認められます。
診断には、急速進行性糸球体腎炎、肺胞出血や間質性肺炎、腎臓・肺以外の臓器症状として紫斑や多発単神経炎などの症状を認め、抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ（MPO-ANCA）陽性、蛋白尿・血尿の有無、組織検査で細動脈や毛細血管などの壊死像、血管周囲に炎症性の細胞を認める所見があるかなどから総合的に診断されます。このため、腎臓内科と連携して腎生検を行ったり、神経内科と連携し神経生検を行ったりすることがあります。この他の血管炎や膠原病を鑑別することも必要となります。
治療には腎臓をはじめとした臓器障害を認める際は、ステロイドパルス療法、エンドキサンパルス療法またはリツキシマブ（リツキサン）による寛解導入療法を行います。寛解維持療法としてはステロイドに加え、アザチオプリンなどの免疫抑制薬を併用し、リツキシマブ（リツキサン）の定期投与を行っています。また、2022年より日本国内でも認可されたアバコパン（タブネオス）も寛解導入・病勢維持に際してステロイドの容量を減らすため投薬を行うことがあります。

当センターでの実績

2025年

2025年現在通院中の方は19名で平均80.2±12.8歳と比較的年齢層の高い方が多く、当センターでは女性：男性はおよそ1.7：1でした。肺病変や腎病変、神経障害はそれぞれ5-7割で認めてられました。すべての方でステロイド（グルココルチコイド）による治療を行いました。およそ7割の方がステロイドと一緒にアザチオプリンなどの免疫抑制薬による治療を行っています。4割の方でリツキシマブやエンドキサンパルス療法を行っていました。また新規薬剤であるアバコパンは約2割の方が使用しています